A esferocitose hereditária (EH), embora rara, constitui a principal causa de anemia hemolítica hereditária, tendo uma apresentação clínica muito diversa. Raros casos de grávidas com EH estão publicados, tendo um impacto incerto nos desfechos maternos e fetais. Os relatos de gestações complicadas por EH e de complicações trombóticas ou hipertensão portal são particularmente escassos. Apresentamos o caso de uma grávida esplenectomizada, com EH e hipertensão portal não cirrótica. A utente apresentava polimorfismos da metiltetrahidrofolato redutase e fator inibidor do ativador do plasminogénio, mutações com impacto controverso no risco trombótico. Durante a gestação não ocorreu deterioração hemodinâmica ou hepática, diagnosticando-se restrição de crescimento fetal tardia que não condicionou término precoce da gravidez. Cinco semanas após o parto, surgiu um quadro de dor abdominal, tendo-se diagnosticado trombose de veia mesentérica. Descrevemos a nossa experiência de vigilância da gravidez, parto e puerpério de uma mulher com EH grave, com destaque para potenciais complicações associadas à EH.

common iliac artery). The para-aortic SLNs rate was 44.11% (15/34) for Tc99 tracer and 57.1% for ICG(16/28).Overall rate of lymph node involvement was 10,6% (5/47). Macroscopic lymph node pelvic metastasis were found in 4 patients (8.5%) and in only 1 case (2.1%) microdisease in SLN was found. A 30.7% (4/13) who para-aortic SLN was not detected, had infiltration of para-aortic lymphadenectomy. Two of them had also pelvic SLNs infiltration. There was a 4.2% positive para-aortic lymphadenectomies with negative pelvic lymph nodes. Conclusion* The SLNs biopsy with dual tracer and dual injection (cervix and fundus) offers good overall detection and could increase para-aortic detection compared with cervical injection alone. When SLNs is not detected in para-aortic area we should complet the lymphadenectomy because in our study the rate of positive lymphadenectomy is not negligible (30%). A dual tracer could help in the ICG learning curve and ensure that the right SLN is removed.

No abstract