This article is available in open access under Creative Common Attribution-Non-Commercial-No Derivatives 4.0 International (CC BY-NC-ND 4.0) license, allowing to download articles and share them with others as long as they credit the authors and the publisher, but without permission to change them in any way or use them commercially.

An assay for neutrophil-specific antibodies is frequently used in the workup of chronic severe neutropenia and is suggestive of autoimmune, or sporadically alloimmune neutropenia, rather than severe congenital neutropenia (SCN). We analyzed a neutropenia consortium database for the outcomes of antibody testing initiated before receiving genetic diagnosis in Polish SCN cohort. Test results, performed in a single reference laboratory, were available for 14 patients with ELANE-mutated SCN or cyclic neutropenia, and were frequently positive (36%). We note that the trigger for genetic studies in severe neutropenia should not be affected by antibody-positivity and should be clinically driven.

StreszczenieWstęp. Skuteczność przetoczeń koncentratów krwinek płytkowych (KKP) u pacjentów uodpornionych antygenami HLA (Human Leukocyte Antigens) i/lub HPA (Human Platelet Antigens) można zwiększyć, stosując KKP od dawców nieposiadających antygenów, do których pacjent wytworzył przeciwciała anty-HLA i/lub anty-HPA. Szczególną grupę biorców KKP stanowią noworodki z alloimmunologiczną małopłytkowością płodowo-noworodkową (AIMPN), wynikającą z niszczenia płytek dziecka przez matczyne przeciwciała skierowane do antygenów płytek (szczególnie HPA-1a), które matka tworzy z powodu konfliktu płytkowego. W krajach wysoko rozwiniętych dla pacjentów zimmunizowanych dostępni są dawcy o oznaczonych antygenach HLA i HPA. Cel. Celem pracy była ocena zapotrzebowania i dostępności takich dawców w Polsce na podstawie wyników ankiety rozesłanej do 23 Centrów Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa (CKiK) oraz dodatkowych informacji ustnych uzyskanych z CKiK. Wyniki. Wyniki uzyskane z 21 CKiK wykazały, że: 1) zapotrzebowania na KKP od dawców z oznaczonymi antygenami HLA i/lub HPA zgłoszono do 7/21 (33,3%) CKiK; 2) w skali całego kraju w ciągu 1,5 roku przygotowano: 1788 KKP dla pacjentów z przeciwciałami anty-HLA, 63 KKP dla pacjentów z anty-HPA, 58 KKP dla pacjentów z anty-HLA i anty--HPA; dla noworodków z AIMPN przygotowano 35 KKP od dawców bez antygenu, do którego były skierowane przeciwciała u matki i 176 KKP pochodzących od dawców przypadkowych; 3) w 13/21 (61,9%) CKiK dobór dawców KKP dla pacjentów zimmunizowanych odbywa się głównie na podstawie próby krzyżowej w teście limfocytotoksycznym (LCT); 4) rejestry dawców z oznaczonymi antygenami HLA klasy I zawierają dane 12 885 osób, u 417 z nich zbadano antygeny HPA; 5) w skali kraju do przetoczeń dla pacjentów zimmunizowanych antygenami HPA dostępnych jest 133 dawców HPA-1a ujemnych, wyselekcjonowanych na podstawie badań 5872 dawców. www.jtm.viamedica.pl Journal of Transfusion Medicine 2019, tom 12, nr 1 Wnioski. W Polsce, w porównaniu z innymi krajami, liczba dawców z oznaczonymi antygenami HLA i/lub HPA dla pacjentów zimmunizowanych jest niewystarczająca. Ponadto zapotrzebowanie na dawców z rejestru ciągle rośnie dzięki rozwojowi diagnostyki AIMPN wykonywanej nie tylko w Instytucie Hematologii i Transuzjologii (IHiT), ale także w laboratoriach CKiK. Pion krwiodawstwa jest zobowiązany do zabezpieczenia dostępności dawców KKP przeznaczonych dla pacjentów uodpornionych. Słowa kluczowe: przetaczanie KKP, pacjenci uodpornieni HLA i/lub HPA, metody doboru KKP dla pacjentów uodpornionych, rejestry dawców z oznaczonymi HLA i/lub HPA J. Transf. Med. 2019; 12: 1-12 Summary Background. Clinical efficacy of PC transfusions in patients immunized with Human Leukocyte Antigens (HLA) and/or Human Platelet Antigens (HPA) can be improved by relying on platelets from donors typed for HLA and/or HPA. A specific group of PC recipients are newborns with alloimmune thrombocytopenia (FNAIT) resulting from maternal alloimmunization during pregnancy against specific fetal platelet antigens HPA (especially HPA-...