No abstract

Sotos syndrome is caused by a gene deletion with an autosomal dominant pattern of inheritance. Cerebral gigantism, hypotonia and joint hyperextensibility are characteristic features of this syndrome. A percentage of these patients develop progressive scoliosis early in life. In the literature, few studies on the evolution of scoliosis in Sotos syndrome have been published. We retrospectively evaluated eight patients diagnosed with Sotos syndrome and scoliosis treated at the Garrahan Children Hospital between 1988 and March 2009. Clinical charts and imaging studies were assessed. Eight patients (19%) presented with scoliosis and seven of them (87.5%) required surgical treatment. The mean follow-up was 9.5 years (range 3-18). Mean age at first consultation was 5.2 years (range 1.1-11.2). Mean Cobb angle for scoliosis at first consultation was 34.3° (range 20°-42°) and the mean Cobb angle for kyphosis was 45.6° (range 30°-90°). Mean age at surgery was 11.2 years (range 3.7-18.10). The surgical procedures performed were instrumented posterior arthrodesis, alone or combined with anterior arthrodesis, instrumented anterior arthrodesis, while one patient is currently in treatment with growing rods. Preoperative mean Cobb angle for scoliosis was 72.3° (range 54°-130°) and for kyphosis was 59.8° (range 30°-108°); postoperative mean Cobb angle for scoliosis was 45.5° (range 6°-90°) and for kyphosis was 40.2° (range 30°-80°). There were three early complications (pleural effusion in two cases and death due to sepsis in one) and two late complications (kyphosis above the instrumentation area and dislodgement of the proximal hooks). Incidence of scoliosis in Sotos syndrome is high and thus close monitoring of patients with Sotos syndrome during growth is important for early detection of this entity. Joint hyperextensibility and hypotonia that are characteristic of the syndrome should be considered at the moment of surgery to avoid short fusions.

<p class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0pt; line-height: 150%;"><span style="line-height: 150%; font-size: 12pt; mso-ansi-language: ES-AR;"><span style="font-family: Times New Roman;">RESUMEN</span></span></p><p class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0pt; line-height: 150%;"><span style="line-height: 150%; font-size: 12pt; mso-ansi-language: ES-AR;"><span style="font-family: Times New Roman;">Introducción: La luxo-fractura de la columna cervical asociada a lesión neurológica durante el nacimiento es infrecuente, y solo se diagnostican el 10% de estas lesiones. En su gran mayoría se asocian a mecanismos de hiperextensión cefálica intrauterina o tracción axial durante el parto distócico.</span></span></p><p class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0pt; line-height: 150%;"><span style="font-family: Times New Roman;"><span style="line-height: 150%; font-size: 12pt; mso-ansi-language: ES-AR;">Material y método<strong style="mso-bidi-font-weight: normal;"><span style="text-decoration: underline;">:</span> </strong></span><span style="color: black; line-height: 150%; font-size: 12pt;" lang="ES">Se presentaron 4 casos de pacientes recién nacidos a término con antecedentes de parto vaginal distócico de hombros, derivados a nuestra institución de Maternidades locales entre los años 2006 y 2011. Tres pacientes presentaron cuadriplejia fláccida </span><span style="line-height: 150%; font-size: 12pt; mso-ansi-language: ES-AR;">y ausencia de respiración espontánea. Las radiografías mostraron luxación traumática de columna cervical subaxial y en la Resonancia Magnética edema y hemorragia medular en el nivel comprometido. Los potenciales evocados somatosensitivos patológicos mostraron interrupción completa de la conducción y la Electromiografía evidencio la deferentación completa de ambos nervios frénicos. En el cuarto caso la luxo-fractura cervical se asocio a una lesión completa del Plexo Braquial derecho, con indemnidad medular, presentándose clínicamente con una monoplejia fláccida de Miembro Superior derecho, Eupneico y con Síndrome de Claude Bernard Horner asociado. </span></span></p><p class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0pt; line-height: 150%;"><span style="line-height: 150%; font-size: 12pt; mso-ansi-language: ES-AR;"><span style="font-family: Times New Roman;">Todos los pacientes fueron inmovilizados con collar blando en el Servicio de Neonatología; en 2 pacientes se realizo estabilización quirúrgica de la lesión dentro de los primeros días de vida, logrando una reducción y consolidación satisfactoria, uno de ellos evidencio franca y progresiva recuperación neurológica en el postoperatorio.</span></span></p><p class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0pt; line-height: 150%;"><span style="font-family: Times New Roman;"><span style="color: black; line-height: 150%; font-size: 12pt;" lang="ES">Conclusión<strong style="mso-bidi-font-weight: normal;">: </strong></span><span style="line-height: 150%; font-size: 12pt; mso-ansi-language: ES-AR;">La estabilización y descompresión quirúrgica es la mejor alternativa de tratamiento en pacientes con luxo-fractura cervical, a fin de conservar e incluso mejorar la recuperación neurológica. Además permite un mejor manejo de las co-morbilidades que acompañan al recién nacido con déficit neurológico severo.</span></span></p><p class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0pt; line-height: 150%;"><span style="line-height: 150%; font-size: 12pt; mso-ansi-language: ES-AR;"><span style="font-family: Times New Roman;">PALABRAS CLAVES</span></span></p><p class="MsoNormal" style="margin: 0cm 0cm 0pt; line-height: 150%;"><span style="line-height: 150%; font-size: 12pt; mso-ansi-language: ES-AR;"><span style="font-family: Times New Roman;">Luxación traumática. Columna cervical. Recién nacidos. Parto vaginal distócico.</span></span></p>

<div class="page" title="Page 1"><div class="layoutArea"><div class="column"><p><strong>Re­su­men </strong></p><p><span><strong>In­tro­duc­ción</strong>: </span><span>El balance sagital es crítico para los resultados a largo plazo en el manejo quirúrgico de la escoliosis idiopática del adolescente. La cifosis de unión se podría definir como un hallazgo radiológico en la transición de la columna fusionada y la columna móvil en pacientes asintomáticos. El objetivo de este trabajo fue comparar la cifosis de unión proximal posoperatoria en curvas Lenke 5C con dos técnicas quirúrgicas distintas: la instrumentación anterior y la instrumentación posterior. </span></p><p><span><strong>Materiales­ y ­Métodos</strong>: </span><span>Estudio retrospectivo, controlado no aleatorizado, de 37 pacientes con escoliosis idiopática del adolescente, curvas Lenke 5C con fusión corta, de vértebra límite a vértebra límite. Grupo 1: 18 pacientes con artrodesis anterior instrumentada y Grupo 2: 19 pacientes con artrodesis posterior instrumentada. Los parámetros sagitales radiológicos medidos fueron: 1) línea de plomada de C7, 2) cifosis de unión, 3) cifosis torácica, 4) lordosis lumbar, con un seguimiento mínimo de 2 años. </span></p><p><span><strong>Resultados</strong>: </span><span>Grupo 1: aumento de la cifosis de unión entre el preoperatorio y el seguimiento a los 2 años de 6,27° (p = 0,0002). La incidencia de cifosis de unión patológica fue del 17%. Grupo 2: aumento de la cifosis de unión entre el preoperatorio y el seguimiento de 4,63° (p = 0,0004). La incidencia de cifosis de unión patológica fue del 16%. </span></p><p><span><strong>Conclusión</strong>: </span><span>No hubo diferencias significativas entre ambos grupos en la incidencia de cifosis de unión patológica. </span></p></div></div></div><div class="page" title="Page 1"><div class="layoutArea"><div class="column"><p> </p><p> </p></div></div></div>

Re ci bi do el 18-7-2013. Acep ta do lue go de la eva lua ción el 19-11-2013. Co rres pon den cia:dr. FedeRico d. sARtoR fedes_3@yahoo.com Re su menIn tro duc ción: la escoliosis idiopática del adolescente es una afección de personas sanas. el objetivo del trabajo es evaluar el nivel de ocupación laboral de pacientes operados por escoliosis idiopática del adolescente sin complicaciones. Materiales y Métodos: estudio retrospectivo realizado en una sola institución. se evaluaron 50 pacientes. Variables: edad, sexo, residencia, escolaridad, dificultades escolares, ocupación, dificultades para conseguir empleo y asistencia social. Resultados: cuarenta y ocho pacientes eran mujeres (96%), el 68% tenía entre 20 y 25 años. el 52% vive en el conurbano bonaerense (26 pacientes); el 24%, en la ciudad Autónoma de Buenos Aires (12 pacientes) y el 24%, en el resto del país. el 40% no terminó sus estudios universitarios (20 pacientes); el 12%, sí (6 pacientes). el 12% completó estudios terciarios (6 pacientes), el 8% no (4 pacientes). el 22% no terminó la escuela secundaria (11 pacientes) y el 2%, sí (un paciente). el 4% no completó la escuela primaria (2 pacientes), el 54% trabaja en la actualidad y el 46% no lo hace. el 16% tuvo dificultades para conseguir empleo (8 pacientes) y el 84% respondió que no (42 pacientes). el 10% gestionó una pensión por discapacidad (5 pacientes), y todos la obtuvieron. Conclusión: Veintisiete trabajan actualmente y 23 no lo hacen (54% y 46%, respectivamente). el porcentaje de pacientes que solicitó pensión por discapacidad en cualquiera de sus formas es menor que el sospechado antes de realizar la investigación. no sugerimos solicitar asistencia social en pacientes operados de escoliosis idiopática del adolescente.Palabrasclave:Escoliosisidiopáticadeladolescente. Trabajo. Levelofoccupationinpatientssurgically treatedforadolescentidiopathicscoliosisAbstract Background: Adolescent idiopathic scoliosis is a condition that affects healthy people. the objective of this study is to evaluate the level of occupation of patients who underwent surgical treatment of adolescent idiopathic scoliosis. Methods:Retrospective study performed at one institution. Fifty patients were retrospectively evaluated. Variables: age, gender, residence, education, learning difficulties, occupation, difficulties to obtain a job and whether they have or not a welfare plan. Results: Forty-eight patients were women (96%), 68% were between 20 and 25 years old. 52% live at Gran Buenos Aires (26 patients), 24% live in ciudad Autónoma de Buenos Aires (12 patients) and 24% live in the rest of the country. Forty percent did not complete college studies (20 patients), 12% did (6 patients). twelve percent finished higher education (6 patients), 8% did not (4 patients). twenty-two percent did not complete high school education (11 patients), while 2% did (1 patient). Four percent of the patients did not finish primary school (2 patients). currently 54% is employed, while 46% do not have a job. sixteen patients experienced difficulties...