Background/Objective Studies on the clinical characteristics, prognosis, and factors associated with mortality in patients with Sjögren syndrome (SS), particularly those in the intensive care unit (ICU), are limited. The present study aimed to describe clinical and immunological variables associated with mortality in patients with SS admitted to ICU at a single center in Cali, Colombia. Methods An observational, medical records review study was performed between 2011 and 2019 by reviewing the clinical records of patients with SS admitted to ICU at a high-complexity center. Results Seventy-two patients were included with a total of 117 ICU admissions (17 cases required readmission and 1 case required 17 readmissions): 103 (86.32%) were attributable to medical issues, and 14 corresponded to surgical admissions. Major causes of ICU medical admission were infection (44/103) followed by organ involvement. Only 5 admissions were related to SS due to neurological involvement. The APACHE (Acute Physiology, Age, and Chronic Health Evaluation) score was 10 (interquartile range [IQR], 7–16), the SOFA (Sequential Organ Failure Assessment) score was 2 (IQR, 0–14), and the EULAR Sjögren's Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI) score was 0 (IQR, 0–12) with higher values in the nonsurvivor group. Intensive care unit mortality was 12/72 (16.67%). Conclusions The main cause of ICU admission was infection. Patients with increased medical requirements, such as mechanical ventilation and vasopressor support, and with higher APACHE, SOFA, and ESSDAI scores were more susceptible to poor outcomes. Moreover, 50% of deaths were attributable to SS and 25% to infection.

Introducción: la nefropatía por IgA (NIgA) es la enfermedad glomerular más común del mundo. En pediatría, la frecuencia de la enfermedad no está bien establecida y puede llevar a falla renal terminal a los 20 años entre el 20-30 % de los casos. Se ha descrito relación entre una tinción histológica C4d positiva y variables clínicas e histológicas de peor pronóstico renal. Objetivo: el objetivo del presente estudio es correlacionar la presencia diagnóstica de C4d en biopsias renales con variables clínicas e histológicas en pacientes con NIgA. Métodos: estudio observacional y retrospectivo. Se incluyeron entre los años 2011-2018 todos los pacientes pediátricos con diagnóstico histopatológico de NIgA que contaran con material de biopsia renal adecuado para la tinción de C4d. La variable resultado principal fue la tasa de filtración glomerular (TFG) al momento del diagnóstico y al último seguimiento. Resultados: catorce pacientes fueron incluidos en el estudio. Dos (14.2 %) tuvieron tinción positiva para C4d en la biopsia de diagnóstico, de los cuales, ninguno presentó deterioro de la función renal por TFG ni proteinuria moderada-severa durante el estudio. No se encontró relación entre una tinción para C4d positiva y variables histopatológicas de peor pronóstico (incluyendo hipercelularidad mesangial y fibrosis intersticial-atrofia tubular), de la clasificación de Oxford. Conclusión: dado el escaso tamaño de la muestra, nuestros hallazgos no fueron concordantes con la literatura en cuanto a la relación entre una tinción positiva para C4d y variables clínicas e histopatológicas de peor pronóstico renal.

Introducción: la proteinuria en la edad pediátrica es una entidad relativamente frecuente, la cual puede ser fisiológica o patológica. La segunda, por una alteración a nivel glomerular con pérdida de proteínas de gran tamaño o a nivel tubular, caracterizada por pérdida de proteínas de bajo peso molecular y alteraciones en la excreción de iones. Entre las enfermedades hereditarias que cursan con proteinuria tubular, se ha descrito la enfermedad de Dent, una patología ligada al cromosoma X. Esta enfermedad se manifiesta principalmente en varones, pero las mujeres pueden ser portadoras y tener manifestaciones clínicas leves de la enfermedad. La primera descripción de esta enfermedad fue hecha por Dent y Friedman en 1964. La mayoría de los casos recientemente reportados han sido en China y Alemania. Objetivo: realizar una revisión general de la enfermedad de Dent y del enfoque diagnóstico de la proteinuria en la infancia con base en nuestro caso, para así, sospechar de esta enfermedad. Descripción del caso: se presenta el caso de un paciente masculino sin antecedentes prenatales ni personales de importancia, quien presenta proteinuria persistente desde los primeros meses de vida y a quien, a los 7 años de edad, se le documenta la presencia de una variante ya conocida en el gen CLCN5, causante de la enfermedad de Dent tipo 1. Discusión: la proteinuria persistente patológica en la infancia debe ser estudiada debido a su posible relación con patologías que pueden afectar la función renal. Además de la diferenciación de la proteinuria persistente, de origen glomerular y tubular, la evaluación de alteraciones en la excreción de electrolitos, puede guiarnos hacia la realización de estudios genéticos y, por ende, al diagnóstico de patologías infrecuentes como la enfermedad de Dent. Conclusión: el enfoque diagnóstico de causas poco frecuentes de proteinuria tubular en la infancia, como la enfermedad de Dent, requiere de la valoración conjunta entre nefrología pediátrica y genética clínica.

Introducción: El paso del adolescente con trasplante renal del servicio de pediatría al de adulto se relaciona con aumento en el rechazo y pérdida del injerto renal. La evidencia señala que un proceso de transición adecuado disminuye el riesgo de rechazo y mejora los desenlaces clínicos. Objetivo: Caracterizar socio demográficamente adolescentes con trasplante renal o en protocolo pre-trasplante previo a la implementación de un programa de transición. Métodos: Estudio cuantitativo, descriptivo de corte transversal. Se incluyeron los pacientes del servicio de nefrología pediátrica de la Fundación Valle del Lili entre 11-19 años, obteniendo 31 participantes con trasplante renal y 4 en protocolo pre-trasplante. Se realizó una prueba piloto de la encuesta sociodemográfica con un grupo diferente con salud similar salud, se ajustó y aplicó la encuesta a la población objeto. Resultados: 54% eran de sexo masculino, el promedio de edad 14,3 ± 2,3 años, 23% afrodescendientes, el 65% provenían del Valle del Cauca y el 35% de otros departamentos del suroccidente colombiano. El nivel socioeconómico fue bajo en el 65%. El 44% cursó primaria, 47% secundaria y 9% cursaba educación superior. La madre fue el cuidador principal en el 85% y el 63% de los cuidadores cursó algún grado de secundaria. La enfermedad renal de base fueron las malformaciones congénitas 57%, y el 89% calificó su estado de salud como bueno. Conclusiones: Este estudio generó una apropiación de conocimientos y cumplimiento del tratamiento en los adolescentes, dando paso a la segunda fase de evaluación del programa en un futuro estudio.