Inherited bone marrow failure syndromes (IBMFS) are rare cancer predisposition syndromes with an especially high risk of transformation to myelodysplastic syndrome (MDS) and/or acute myeloid leukemia (AML). We performed a retrospective systematic review of reported MDS/AML arising in the eight most common IBMFS to determine the frequency and outcome of chromosome 7 abnormalities. We identified 738 MDS/AML cases of 4,293 individuals. Monosomy 7 or del (7q) occurred in ~17%. Greater understanding of the roles played by sequential acquisition of genetic and cytogenetic changes will provide insights into myeloid leukemogenesis and improve the surveillance and hopefully outcomes for individuals with IBMFS.

RESUMEN Con la prevalencia del VIH / SIDA en todo el mundo actual, la institucionalización muchas veces se convierte en la única opción viable para los niños cuyos familiares y amigos son incapaces de cuidar de ellos. En ausencia de parientes cercanos o amigos para cuidar a estos niños, los niños institucionalizados tienen necesidades que no son tan específi cas de su tratamiento contra el VIH. Si las necesidades biológicas y psicológicas de los niños VIH-positivos se cumplen en estas instituciones se mantiene en tela de juicio en este estudio. Esta revisión sistemática, por lo tanto, recopila la literatura existente en bases de datos electróni