La microlitiasis alveolar pulmonar es una enfermedad rara cuya principal característica es la acumulación de sales de calcio dentro del alvéolo pulmonar, esto debido a la presencia de una mutación genética autosómica recesiva. Esta entidad se encuentra dentro del grupo de enfermedades pulmonares difusas y el diagnóstico principal es un reto para los profesionales de la salud. No existe un tratamiento hasta la fecha; se ha planteado el uso de bisfosfonatos, los esteroides y lavado bronco alveolar sin llegar a resultados concluyentes. Se prefiere llevar a cabo el trasplante pulmonar, para mejores resultados, antes de que se haya establecido el desarrollo de la insuficiencia ventricular derecha. El diagnóstico definitivo es histopatológico. De acuerdo con la literatura nacional publicada, a nuestro alcance, en Perú se ha reportado esta enfermedad tan solo con sospecha radiológica, sin publicar el diagnóstico histopatológico definitivo. Presentamos un caso diagnosticado en el Departamento de Cirugía de Tórax y Cardiovascular del Hospital Nacional Hipólito Unanue de Lima.