<p class="MsoNormal" style="text-align: justify; margin: 0cm 0cm 10pt;"><span style="line-height: 11px;">Mucopolissacaridose VI (MPSVI), conhecida como Síndrome de Maroteaux-Lamy é uma doença hereditária, resultante da deficiência da enzima N-acetilgalactosamina-4-sulfatase, causando acúmulo do glicosaminoglicano Dermatan sulfato em todos os tecidos, resultando em alterações nos órgãos afetados.  O diagnóstico é obtido através de excreção aumentada de Dermatan sulfato na urina e demonstração  reduzida da enzima supracitada. O tratamento é realizado a fim de melhorar a qualidade de vida dos portadores, tratando as manifestações clínicas, ou através de transplante de medula óssea ou terapia de reposição enzimática. Esse estudo descreve o caso clínico de um paciente portador da MPS VI atendido no Ambulatório de Odontologia do Hospital Ana Neri, apresentando manifestações típicas faciais da doença.  </span></p>

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<p class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; text-align: justify; text-indent: 35.4pt;">Síndrome de Kabuki é uma desordem genética rara, caracterizada por anomalias congênitas e deficiência cognitiva. São observadascinco características fundamentais, reconhecidas como Pêntade de Niikawa. Alterações em diversos órgãos também podem serobservadas. Seu diagnóstico é obtido através dos diversos fenótipos clínicos principalmente alterações craniofaciais já que aindanão existem exames genéticos ou laboratoriais específicos para confirmar a síndrome.Com intuito de divulgar as características e a complexidade desta síndrome, enfatizando os aspectos orofaciais, será descrito o caso deuma criança, que apresenta as alterações típicas na face, cardiopatia congênita, além de deficiência intelectual e na fala encaminhadaao serviço de Odontologia Hospitalar a fim de realização de tratamento.</p>

Objective: To assess the knowledge on oral hygiene, infective endocarditis, and antibiotic prophylaxis of parents of children and adolescents with heart diseases assisted at the Hospital Ana Nery (reference hospital), Salvador, Bahia, Brazil. Methods: Cross-sectional study with 43 guardians of children and adolescents aged 2 through 16 years, performed with the application of a questionnaire. Results: In the sample of parents studied, 64% had completed high school and 47% had a monthly family income of up to one minimum wage. The majority (81%) reported knowing that oral infections may lead to heart complications, 42% knew that oralbacteria may migrate to the heart, and 51% knew the term infective endocarditis. When questioned about antibiotic prophylaxis, 93% had no knowledge about it and 88% did not know the reasons for using antibiotics before dental treatment. Conclusion: Parental knowledge was limited and fragmented. Further attention is required when transmitting information to parents, focusing on prevention strategies in order to guarantee the integral health of these children and adolescents.