Resumen Introducción:  La Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una  patología con alta tasa de mortalidad,  que se caracteriza por presentar una clínica variable con rápido progreso a fallo multiorgánico sin una incidencia clara reportada a nivel de Latinoamérica, probablemente por la falta de sospecha diagnóstica, su desencadenante  ocasiona una respuesta inmune exagerada con tormenta de citocinas responsables  del cuadro clínico.  Actualmente se maneja el tratamiento conforme a lo establecido en el protocolo HLH 1994- 2004, no obstante nuevas investigaciones en la última década se han realizado con agentes terapéuticos menos agresivos. Objetivo: Actualizar la literatura y nuevas opciones terapéuticas sobre la Linfohistiocitosis hemofagocitica.  Metodología: Se realizó una búsqueda bibliográfica en  base de datos como: PUBMED, MEDLINE, COCHRANE,  se obtuvo artículos de revistas médicas como: THE JOURNAL OF INMUNOLOGY, BMC PEDIATRICS,  PEDIATRIC RHEUMATOLOGY, JOURNAL OF MEDICAL,  BMC INFECTIOUS DISEASES etc. Resultados: La terapia establecida por la Histiocyte Society en el estudio HLH-2004 se mantiene como la terapia estándar para la Linfohistiocitosis Hemofagocítica, si se confirma la co-infección por virus de Epstein Barr el anticuerpo monoclonal CD20 -Rituximab debe ser iniciado, la terapia inmunomoduladora presentó resultados favorables, no obstante faltan estudios en poblaciones más grandes para establecer su uso como terapia inicial, sin embargo se podría utilizar como terapia coadyuvante. Conclusiones: La Linfohistiocitosis Hemofagocítica es una patología con alta tasa de mortalidad, la sospecha diagnóstica  e inicio  temprano del tratamiento mejora la tasa de supervivencia.