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La agenesia de la vena cava inferior infrarrenal es una malformación infrecuente. Habitualmente es un hallazgo imagenológico, aunque puede manifestarse con disnea, falla cardíaca, trombosis o úlceras. La asociación de agenesia de la vena cava inferior con una trombofilia es extremadamente infrecuente. Es probable que exista una relación causal entre ambas entidades, que excede la mera coexistencia. Se presenta el caso de un paciente con úlceras debido a agenesia de la vena cava inferior infrarrenal y deficiencia de proteína S, que evolucionó favorablemente con curaciones avanzadas y elastocompresión.