La trombosis de senos venosos (TSV) es una entidad poco frecuente en pediatría, probablemente subdiagnosticada y potencialmente grave, descrita como causa de ictus en la infancia.Objetivo: Describir la presentación clínica, factores de riesgo, tratamiento y evolución de pacientes pediátricos con TSV.Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de pacientes ingresados en un hospital de referencia, con diagnóstico de TSV, con edad comprendida entre un mes y diecisiete años, desde enero de 2011 hasta diciembre de 2019. Se revisaron los siguientes datos: edad al diagnóstico, sexo, signos y síntomas de presentación, mecanismos predisponentes, estudio de trombofilias, tratamiento y duración de este, protocolo de seguimiento, secuelas a largo plazo y mortalidad. Se dividió la muestra en dos grupos de edad por sus diferencias en cuanto a la presentación clínica: niños pequeños entre 1 mes y 5 años, y niños mayores y adolescentes entre 6 y 17 años.Resultados: 17 pacientes fueron diagnosticados de TSV, 45% mujeres, con mediana de edad de 4,5 años. Los síntomas más frecuentes en niños mayores (6-17 años) fueron cefalea (80%) y diplopía (60%). En menores de 5 años la presentación clínica más frecuente fue ataxia cerebelosa (42%), asintomáticos (34%) y cefalea (25%). En un 23,5% del total la TSV fue un hallazgo casual en la neuroimagen. 13 pacientes presentaron un antecedente destacable: 53% una otitis media complicada con mastoiditis, un 6% un traumatismo craneoencefálico grave, un 6% resección de una lesión ocupante de espacio cerebral. En el 23% idiopáticos. En un 23% existían factores protrombóticos. El tratamiento de elección en todos los pacientes fue heparina de bajo peso molecular. Durante el seguimiento a corto plazo el 11,8% presentaron déficits neurológicos autolimitados. Un paciente presentó paresia del sexto par craneal a largo plazo. No hubo fallecimientos ni recurrencias del episodio en nuestra serie.Conclusiones: La TSV es una entidad infrecuente y se suele manifestar con signos y síntomas de hipertensión intracraneal. Se trata de una enfermedad potencialmente grave y un diagnóstico y tratamiento precoz puede contribuir a minimizar las secuelas a largo plazo.