No abstract

El síndrome de nevo sebáceo lineal es una facomatosis poco frecuente, originado por un ‘mosaicismo’ genético que involucra mutaciones del gen autosómico dominante HRAS o KRAS.Se caracteriza por la coexistencia de nevo sebáceo con alteraciones multisistémicas, por lo cual se requiere un enfoque multidisciplinario para su manejo. Su diagnóstico es clínico; sin embargo, en ocasiones es difícil por el poco conocimiento del síndrome.El nevo sebáceo se asocia con el desarrollo de neoplasias secundarias, en su gran mayoría benignas, y sólo unos pocos casos progresan a neoplasias malignas.

Las malformaciones arterio-venosas del cuero cabelludo son infrecuentes y de muy rara presentación en la población pediátrica. Consisten en comunicaciones anormales entre los vasos de la grasa subcutánea y las arterias nutricias que abastecen el cuero cabelludo. Su etiología puede ser congénita, traumática o idiopática. Clínicamente producen desde lesiones asintomáticas, molestia local o cefalea, hasta necrosis y hemorragia masiva.El diagnóstico de esta entidad es clínico e imaginológico, y su tendencia es al crecimiento progresivo.El tratamiento de elección es la resección quirúrgica extensa de toda la malformación y todas sus ramas nutricias, pues se observa recurrencia cuando no se elimina todo el aporte sanguíneo.Se presenta el caso de un paciente con diagnóstico de malformación arterio-venosa en cuero cabelludo, de probable origen congénito, sin compromiso intracraneano y con adecuada reacción al manejo intravascular.