Introducción. El síndrome otodental se caracteriza por pérdida auditiva Neurosensorial y la presencia de dientes bulbosos agrandados (globodoncia) queafectan a la dentición primaria y permanente. Objetivo. Presentar el estado del arte del conocimiento sobre las características clínicas del síndrome otodental en el niño y en el adolescente. Desarrollo. Se encontró como cuadro clínico principal globodoncia, pérdida auditiva de baja frecuencia, con aparición variable durante la vida del paciente; así como el retardo en la erupción en la dentición temporal y permanente. Además, se observa que estas manifestaciones pueden presentarse en uno o en varios integrantes de la familia y estar asociadas a otras manifestaciones faciales y oculares. Conclusión. Existe poca información reciente sobre la frecuencia de esta condición en el mundo, tomando en cuenta que la mayoría de los casos se limita a la ascendencia europea u oriental, coincidiendo en el cuadro clínico característico. Por lo anterior, se sugiere considerar este diagnóstico clínico cuando se detecten algunas alteraciones dentales raras como la globodoncia, para un tratamiento integral sistémico incluyendo el de estomatología pediátrica.