El leiomiosarcoma cutáneo (LMSC) es una neoplasia maligna poco común que supone menos del 0.05% del total de los tumores cutáneos, mucho menos frecuente que otros sarcomas como el de Kaposi o el dermatofibrosarcoma protuberans. Se distinguen tres subtipos con diferente manejo y pronóstico: el leiomiosarcoma dérmico, el leiomiosarcoma subcutáneo y el leiomiosarcoma metastásico. Esta clasificación, a priori sencilla, no siempre permite encuadrar el LMSC como dérmico o subcutáneo, ocasionando cierta heterogeneidad en algunos aspectos, como el estudio de extensión, el manejo quirúrgico y la necesidad o no de terapia adyuvante. La baja frecuencia de estos tumores no ayuda a lograr un manejo estandarizado en la práctica diaria. Presentamos un caso de LMSC que permite discutir los interrogantes planteados.