Introdução: O craniofaringioma (CF) é uma lesão de baixo grau que acomete a região selar e as estruturas neurovasculares adjacentes. Seu diagnóstico diferencial se dá principalmente com os cistos da bolsa de Rathke (CBR), lesões selares raras, normalmente assintomáticas e que se apresentam nos exames de imagem de forma muito semelhante ao CF. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 7 anos, apresentou quadro de déficit dos eixos, corticotrófico, tireotrófico e diabetes insipidus central, associado a hemianopsia bitemporal. A ressonância magnética evidenciou uma lesão expansiva selar cística, sugestiva de CBR. Paciente foi submetido à cirurgia por via endoscópica endonasal e uma biópsia da parede cística confirmou o diagnóstico de CF. Discussão: Os CF são as neoplasias primárias do sistema nervoso central que mais acometem pacientes pediátricos e são classificadas em dois tipos: adamantinomatoso e papilar. As opções terapêuticas são quase sempre cirúrgicas e existem várias vias de acesso que recebem destaque, mas a melhor delas ainda está em discussão. Conclusão: Os CF ainda são um desafio para os neurocirurgiões, devido a sintomatologia discreta. Pelo fato de ser uma lesão rara, é importante que o pediatra e o neurocirurgião estejam atentos para essa possibilidade diagnóstica ao lidar com lesões císticas da região selar.