Objetivo: Demonstrar o caso de uma paciente com Dermatose Acantolítica Papular, uma dermatopatia benigna, extremamente rara e complexa. Detalhamento do caso: Mulher, 31 anos, procura dermatologista queixando-se da presença de lesões, no tronco e costas, extremamente pruriginosas que apresentam piora importante com calor. Ao exame, apresenta lesões eritematopapulosas e crostas distribuídas em região infra mamária bilateral e lombar central, ausência de malignidade e sem demais alterações significantes em outras áreas. A biópsia evidenciou a presença de uma área focal de ortoceratose, hipergranulose e acantose com acantólise suprabasal; observando-se uma coluna de ortoceratose e presença de corpos redondos e grãos. Na derme, foi visualizado um leve infiltrado inflamatório linfocitário perivascular superficial com alguns eosinófilos.  Considerações finais: Neste estudo, a patologia foi tardiamente diagnosticada causando anos de desconforto e piora da qualidade de vida da paciente. Apesar de se tratar de uma patologia benigna, está frequentemente associada a desordens malignas fazendo com que seja importante o rastreamento daquelas encontradas com maior frequência.