Objectives: To review the frequency and nature of idiopathic macular telangiectasia and to classify the disorders based on new clinical and imaging observations. Methods: A combined retrospective and prospective analysis of newly diagnosed patients seen over a period of 3 years. Patients were identified based on the GassBlodi classification and were studied with biomicroscopy, fluorescein angiography, and optical coherence tomography.Results: Ten patients associated with aneurysmal telangiectasia (Gass-Blodi group 1) and 26 patients with perifoveal telangiectasia (Gass-Blodi group 2) were recruited. None with occlusive telangiectasia (Gass-Blodi group 3) were identified. New observations based on clinical, fluorescein angiographic, and optical coherence tomographic findings were made. Conclusions:Our series was similar to that in the GassBlodi study in terms of frequency. New observations in groups 1 and 2 have expanded our knowledge of the clinical spectrum of these disorders. A simplified classification termed idiopathic macular telangiectasia with 2 distinct types (type I, or aneurysmal telangiectasia, and type II, or perifoveal telangiectasia) was proposed to produce a better understanding of the entities and to enhance teaching and research. The third type, occlusive telangiectasia, has been omitted from our classification based on its rarity and presence of capillary nonperfusion rather than macular telangiectasia as the primary abnormality.

At least 26%, and maybe up to 57%, of IPT patients of European-American descent carried possibly disease-associated ATM alleles. Vascular risk factors such as hypertension, diabetes, and smoking may be associated with the pathogenesis of the disease.

Transplante de membrana amniótica na ceratopatia bolhosaObjetivos: Avaliar o efeito do transplante de membrana amniótica no alí-vio da dor e melhora dos defeitos epiteliais recorrentes em portadores de ceratopatia bolhosa assintomática e pobre potencial visual. Métodos: Foi realizado estudo prospectivo com 9 pacientes, no período compreendido entre abril/2000 e dezembro/2001 no Serviço de Oftalmologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba -HUEC. Pré-operatoriamente, a história médica de cada paciente foi avaliada e exame oftalmológico completo foi realizado. Os pacientes foram avaliados com freqüência maior ou igual a uma vez por semana, incluindo o 1º pós-operatório (PO), 7º PO, 14º PO e 30º PO dia. Avaliação mensal foi realizada até o 6º mês pós-operatório. Resultados: A amostra foi composta por 3 (33,3%) pacientes do sexo masculino e 6 (66,6%) pacientes do sexo feminino, com idade entre 29 e 74 anos. Todos os pacientes apresentavam dor ocular, 7 (77,7%) apresentavam lacrimejamento, 8 (88,8%) pacientes queixavam-se de fotofobia e 4 (44,4%) apresentavam olho vermelho. A acuidade visual no pré-operatório era conta dedos em 6 (66,6%) pacientes, movimento de mãos em 2 (22,2%) pacientes e amaurose em 1 (11,1%) paciente. Após o procedimento, observou-se reepitelização de todos os pacientes entre o 12º e 21º dia pós-operatório. Os pacientes apresentaram melhora da dor e fotofobia após a 1ª semana do transplante de membrana amniótica e permaneceram assintomáticos até o final do seguimento. Conclusão: A membrana amniótica tem potencial para restaurar a superfície corneana em pacientes com ceratopatia bolhosa sintomática, reduzindo a dor desses pacientes em pouco tempo. Contudo, o número de pacientes avaliados é pequeno e o seguimento curto, mas essa terapêutica é uma alternativa que tem nos encorajado, assim como a outros pesquisadores, devido ao excelente resultado obtido. INTRODUÇÃOCeratopatia bolhosa é uma doença corneana causada por descompensação endotelial, resultando em edema estromal e formação de bolhas epiteliais ou subepiteliais, sendo uma das maiores indicações para ceratoplastia penetrante. Tem como conseqüência diminuição da acuidade visual, dor, fotofobia e lacrimejamento (1)(2)(3) .Esses problemas podem ser explicados pelas mudanças histopatológi-cas no estroma e no endotélio corneano. Sem função endotelial adequada para manter a deturgescência do estroma corneano, a hidratação estromal aumenta, com perda de ceratócitos, e a camada de Bowmann e a membrana basal epitelial atenuam-se ou rompem-se, com eventual perda de glicosaminoglicans no estroma.