Os autores relatam um caso de tumor de pequenas células redondas desmoplásico intra-abdominal acometendo paciente do sexo masculino, de 21 anos de idade, atendido com quadro de dor abdominal, trombose do membro inferior direito e perda da função renal, de causa obstrutiva. A investigação demonstrou volumosa lesão abdominopélvica, sólida, bocelada, com áreas císticas internas, situada posteriormente à bexiga, causando obstrução ureteral, compressão da veia ilíaca direita e oclusão parcial do reto, além de acometimento de linfonodos intra e retroperitoneais. São descritos os achados cirúrgicos, de ultra-sonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética, bem como aqueles do estudo macroscópico, microscopia e imuno-histoquímica.
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