El síndrome nefrótico, es la glomerulopatía primaria más frecuente en Pediatría, es una patología que se caracteriza por presencia de proteinuria, hipoalbuminemia, edema e hipercolesterolemia. Se trata de un neonato con antecedentes de prematuridad y hospitalización al nacer en quien posterior a múltiples infecciones recurrentes con evolución tórpida durante estancia hospitalaria y edema generalizado se sospecha síndrome nefrótico congénito obteniendo paraclínicos positivos y biopsia renal que reporta enfermedad de cambios mínimos. El síndrome nefrótico congénito es una entidad poco frecuente sin embargo presenta alta morbimortalidad, tiene diversas formas de presentación clínica e histológica y el manejo suele ser difícil con poca respuesta a corticoides. La presencia de síndrome nefrótico congénito es inusual, sin embargo, presenta alta mortalidad y muchas secuelas posteriores, siendo la enfermedad renal crónica la más temida, por lo cual es importante sospechar en recién nacidos con infecciones recurrentes asociado a presencia de edema generalizado, un manejo precoz puede ayudar a evitar secuelas y mejorar la calidad de vida del paciente y la familia.

Rev. Colomb. Nefrol. 2015; 2(1): 12 -18 Glomerulonefritis primarias en niños que asisten a un Centro de Referencia en la Región Caribe colombiana 12Glomerulonefritis primarias en niños que asisten a un Centro de Referencia en la Región Caribe colombianaGustavo Aroca Martínez 1-3 , Ariel Polo Castillo 1-3 , Andrés Cadena Bonfantti 1,2 , Henry J. González Torres 2 , Hernando Padilla Galindo 3 , Santos Ángel Depine 2,4Resumen Introducción: Las glomerulonefritis (GN) primarias son enfermedades que afectan a la estructura y función del glomérulo. Dentro de las glomerulopatías proliferativas se ha observado que la GN mesangial por IgA e IgM, son las que evolucionan con mayor frecuencia a la insuficiencia renal permanente; seguida de la GN membrano-proliferativa o mesangiocapilar. La presentación clínica de la GN incluye hematuria, proteinuria e insuficiencia renal aguda o crónica. Material y métodos:Se revisaron las historias clínicas y se acopiaron en una base de datos todas las biopsias realizadas entre los años 2008 a 2014. Se realizó un χ², para establecer las asociaciones entre variables (α = 95%) y para las diferencias entre proporciones se utilizó t de Studentó U-Mann-Whitney.Resultados: Se seleccionaron 146 pacientes (88% del total analizado) que tenían los datos completos. La edad promedio fue de 8±4 años para ambos sexos. No se encontraron diferencias significativasni asociaciones entre el sexo y la edad (p≥ 0,05). Las GN predominantes fueron las proliferativa mesangial y la nefropatía por IgA. Las GN por membrana basal delgada, nefropatía por C3 y C4 q no se presentaron en varones. La presentación clínica más frecuente fue el Síndrome Nefrótico (58%).Conclusiones: Los hallazgos de éste registro de biopsias renales podrían ser la base para la creación de un Registro de Glomerulopatías en niños en Colombia, instrumento necesario para establecer programas de tratamiento y prevención de las enfermedades glomerulares en nuestro país a fin de disminuir su progresión.