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La fibromatose desmoplastique est une tumeur primitive très rare de l'os. Bien qu'elle soit considérée comme une lésion bénigne, elle peut être très agressive localement avec un haut risque de récidives locales après exérèse chirurgicale. En l'absence de spécificité radiologique, elle peut simuler une dysplasie fibreuse ou un fibro-sarcome. La localisation au niveau du pied et de la jambe est peu fréquente. Nous rapportons un cas illustrant une forme géante prenant toute la jambe et le pied. L'examen anatomo-pathologique après exérèse chirurgicale montrait une prolifération tumorale peu dense de petites cellules fusiformes s'entremêlant à des faisceaux collagènes. Il n'a pas été observé d'atypies ni de mitoses ni de nécrose. Nous discutons les aspects radiologiques, cliniques et morphologiques ainsi que les diagnostics différentiels de cette tumeur dont la reconnaissance est importante afin d'assurer un traitement chirurgical adapté.Abstract: Desmoplastic fibroma is a very rare primary bone tumour. Although considered a benign lesion, it can be very aggressive locally and has a high rate of local recurrence after incomplete surgical excision. Radiologically, the lesion shows no distinctive features, often resembling fibrous dysplasia or fibrosarcoma. Localisation in the foot or leg is uncommon. We report one case of the historical form in the foot and leg. Histological examination after surgical resection revealed that the tumor consisted of spindle cells with small, elongated nuclei on a background of numerous collagen fibres, infiltrating lamellar bone. There was no evidence of nuclear atypia, mitotic activity, or necrosis. We also discuss the histological differential diagnosis as well as clinical features and radiological and pathologic findings regarding this rare disease. Recognition of this entity is important to ensure proper surgical treatment.