El quiste gastrointestinal heterotópico (CGH) es una lesión rara, unilocular y asintomática de tamaño variable que, cuando alcanza un diámetro mayor, puede comprometer la vía aérea, la alimentación y el habla del paciente. Se localiza principalmente en la lengua y en el piso de la boca, en el dorso anterior y en la superficie ventral. Este informe de caso pretende aumentar las estadísticas de los pocos casos reportados en todo el mundo y fomentar los estudios anatomopatológicos de diferentes especímenes quirúrgicos con el fin de asegurar un diagnóstico con apoyo clínico y radiográfico. Todo ello en beneficio de los pacientes y de su oportuna recuperación. El tratamiento quirúrgico fue un éxito.