A granulomatose com poliangiite (GPA), anteriormente chamada de granulomatose de Wegener, é uma vasculite necrotizante granulomatosa sistêmica, pauci-immune, que afeta predominantemente o trato respiratório superior, os pulmões e os rins. Os pacientes afetados por essa moléstia podem apresentar sintomas gerais e específicos do comprometimento respiratório alto ou pulmonar, renal, cutâneo ou de outros órgãos. O tratamento é realizado principalmente com drogas imunossupressoras e deve ser instituído o mais precocemente possível. Este relato descreve as características clínicas e laboratoriais e a evolução de paciente com GPA em acompanhamento ambulatorial.