-In myotonic dystrophy (MD), disease severity has been correlated with expansion of CTG repeats in chromosome 19. The aims of this study were to evaluate efficacy of electromyography in the diagnosis of MD, access the frequency and the characteristics of peripheral involvement in the disease and to verify whether the CTG repeats correlated with the electrophysiological abnormalities. Twenty-five patients and six relatives at risk of carrying the MD gene were examined. Electrical myotonia (EM) was scored. Sensory and motor conduction velocity (CV) were studied in five nerves. Leukocyte DNA analysis was done in 26 subjects. Myopathy and myotonia were found in 27 cases. EM was most frequent in muscles of hand and in tibialis anterior. No significant correlation was found between EM scores and length of CTG expansions. EM scores correlated significantly with the degree of clinical myopathy, expressed by a muscular disability scale. Peripheral neuropathy was found in eight subjects and was not restricted to those who were diabetics.KEY WORDS: myotonic dystrophy, electromyography, myotonia, myopathy, peripheral neuropathy, CTG repeat. Avaliação eletrofisiológica na distrofia miotônica: correlação com a expansão de tripletos CTG.RESUMO -Na distrofia miotônica (DM) a severidade da doença tem sido correlacionada com a expansão de tripletos CTG, no cromossomo 19. Foram objetivos do estudo avaliar a eficácia da eletromiografia no diagnóstico, verificar a freqüência e tipos de neuropatias periféricas e determinar se a expansão CTG correlacionava-se com as anormalidades eletrofisiológicas nesta doença. Examinamos 25 pacientes e seis familiares sob risco de herdar a doença. A miotonia elétrica (ME) foi graduada, cinco velocidades de condução sensitivas e cinco motoras estudadas. O DNA leucocitário foi analisado em 26 indivíduos. Encontrou-se miopatia miotônica em 27 pacientes, sendo a ME mais freqüente nos músculos da mão e no tibial anterior. Não houve correlação significativa entre os graus de ME e o número de repetições CTG. Os graus de ME correlacionaram-se significantemente com a severidade da miopatia clínica, expressa por escala de disfunção muscular. Neuropatia periférica foi encontrada em oito indivíduos, não exclusivamente em diabéticos. PALAVRAS-CHAVE: distrofia miotônica, eletromiografia, miotonia, miopatia, neuropatia periférica, repetição de tripletos.

-We analyzed the experience of Unicamp Clinical Hospital with plasma exchange (PE) therapy in myasthenia gravis (MG). About 17.8 % of a totality of MG patients had PE performed: 26 cases, 19 women and seven men. The mean age-onset of MG was 28 years, extremes 11 and 69. Minimum deficit observed in the group was graded IIb (O & G) or IIIa (MGFA scale). One patient had prethymectomy PE. In seven the procedures were performed due to myasthenic crisis and in 18 patients due to severe myasthenic symptoms or exacerbation of previous motor deficit. Two patients were also submitted to chronic PE considering refractoriness to other treatments. Twenty-six patients had 44 cycles of PE and 171 sessions. The mean number of sessions was 3.9 (SD ± 1.4) each cycle; median 5, extremes 2 and 6. The mean time by session was 106,5 minutes (SD ± 35.2); median 100.5 (extremes of 55 and 215).The mean volume of plasma exchanged in each session was 2396 ml (SD ± 561); median 2225 (extremes 1512 and 4500). Side effects occurred: reversible hypotension (seven cases), mild tremor or paresthesias (seven cases). Infection and mortality rates due to PE were zero. All patients had immediate benefit of each PE cycle and usually they also received prednisone or other immunosuppressors. Good acceptance of the procedure was observed in 80.7% of patients.KEY WORDS: plasmapheresis, myasthenia gravis, therapeutics, acceptance, complications. Plasmaférese no tratamento da miastenia grave: estudo retrospectivo de 26 pacientes RESUMO -Analisamos a experiência do Hospital das Clínicas da Unicamp com plasmaferese: (PF) na miastania grave (MG). 17,8 % do total dos casos de MG submeteu-se a PF, 26 casos, 19 mulheres e sete homens. A idade média de início da MG foi 28 anos (extremos 11 e 69). O menor déficit clínico foi IIb (O & G) e IIIa (MGFA).A PF foi indicada no pré-operatório de timectomia em um caso e em sete devido a crise miastênica. Em 18 casos, com MG generalizada e sintomas bulbares ou com exacerbação de déficit prévio, a PF foi indicada como intervenção aguda. Em dois pacientes desse grupo ela foi indicada também em regime crônico de ciclos mensais. Os 26 pacientes submeteram-se a 44 ciclos e a 171 sessões de PF. O número médio de sessões em cada ciclo foi 3,9 (DP ± 1,4); mediana de 5, extremos 2 e 6. O tempo médio de cada sessão foi 106,5 minutos (DP ± 35,2); mediana de 100,5 (extremos 55 e 215).O volume médio de plasma trocado em cada sessão foi 2396 ml (DP ± 561); mediana 2225 (extremos 1512 e 4500). Efeitos colaterais foram reversíveis: hipotensão (sete casos), tremor ou parestesias leves (sete casos). Taxas de infecção e mortalidade devido a PF foram zero. A totalidade dos pacientes teve benefícios imediatos a cada ciclo de PF e usualmente receberam prednisona ou outro imunossupressor. Houve boa aceitação ao procedimento em 80,7% dos pacientes.

-There are few papers devoted to geriatric Guillain-Barré (GBS) and many related issues re m a i n u n a n s w e re d . Objective: To describe clinical, electrophysiological and therapeutic features in this age. Method: Clinico-epidemiological data and therapy of GBS patients older than 60 years were reviewed. Hughes scores were used to quantify neurological deficit and define outcome. Results: Among 18 patients (mean age 64.8 years), 9 had evident pro d rome and 80% noticed initially sensory-motor deficit. Demyelinating GBS was found in 8 and axonal in 6 subjects. There was one Miller-Fisher and 3 unclassified cases. Plasmapheresis (PFX) was single therapy in 12 patients and intravenous immunoglobulin (IVIg) in 2. Disability scores just before therapy were similar in both groups, so as short and long term outcome. C o n c l usion: Axonal GBS seems to be more frequent in the elderly and this may have prognostic implications. PFX and IVIg were suitable options, but complications were noticed with PFX. Prospective studies are needed to better understand and manage GBS in the elderly.KEY WORDS: Guillain-Barré syndrome, plasmapheresis, intravenous immunoglobulin, elderly.S í n d rome de Guillain-Barré no idoso: aspectos clínico-eletrofisiológicos, terapêutico e pro g n ó stico RESUMO -Publicações sobre a síndrome de Guillain-Barré (SGB) no idoso são escassas e várias questões s o b re o tema estão abert a s . O b j e t i v o :D e s c rever aspectos clínico-eletrofisiológicos, terapêuticos e pro g n ó stico no idoso. Método: Revisamos os prontuários de pacientes acima de 60 anos com SGB. A escala de Hughes foi usada para quantificar os déficits iniciais e finais. Resultados: No total de 18 pacientes (média de idade 64,8 anos), 50% tiveram pródromo e 80% tiveram déficit sensitivo-motor no início. SGB desmielinizante foi encontrada em 8 pacientes, axonal em 6 e uma síndrome de Miller-F i s h e r. Três casos não puderam ser classificados. Plasmaférese (PFX) foi empregada isoladamente em 12 pacientes e imunoglobulina endovenosa (IVIg) em 2. A disfunção inicial nos dois grupos tratados era semelhante, assim como a evolução a curto e longo prazo. Conclusão: A forma axonal da SGB parece ser mais freqüente no idoso e isto pode ter implicações prognósticas. PFX e IVIg foram eficazes, mas complicações ocorreram apenas no gru p o tratado com PFX. Estudos prospectivos são necessários para um melhor entendimento e manejo da SGB no idoso. PALAVRAS-CHAVE: síndrome de Guillain-Barré, plasmaférese, imunoglobulina endovenosa, idosos.

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