La fibrosis quística es una enfermedad que afecta de forma predominante el parénquima pulmonar, predisponiendo a los pacientes a colonización e infección crónica difícil de controlar. Uno de los principales agentes etiológicos en esta población son las micobacterias atípicas. Esto implica la utilización de largos ciclos de tratamiento antibiótico, lo cual aumenta el riesgo de desarrollo de efectos adversos. Específicamente, la toxicidad del linezolid se ha relacionado con su capacidad para causar alteración de la función mitocondrial. Se presenta el caso de un paciente masculino de 23 años con fibrosis quística, quien además cursa con 3 meses de una infección crónica por Mycobacterium abscessus. Recibió tratamiento con Linezolid durante 2 meses, posterior a lo cual se presentó al hospital con un cuadro de acidosis láctica, bicitopenia, neuropatía periférica y hepatitis de patrón colestásico. Se realizó el diagnóstico de toxicdad medicamentosa por linezolid. Se procedió a suspender el linezolid y se realizó hemodiálisis intermitente. El paciente evolucionó de manera satisfactoria.