El tricoepitelioma, descrito por Brooke en 1892 y también llamado epitelioma adenoideo quístico, es una genodermatosis autosómica dominante originada en el complejo pilosebáceo. Existen dos formas clínicas: la solitaria y la múltiple. Algunos autores recomiendan no tratarlo; sin embargo las lesiones múltiples tienden a deformar la anatomía y la resección parcial presenta recidivas así como cicatrices excesivas y en algunos casos tienen un comportamiento agresivo. Presentamos un caso clínico de tricoepitelioma con deformidad severa de la cara en el que se realizó tratamiento radical con restitución de unidades estéticas mediante colgajos locales. Consideramos que los casos agresivos o deformantes deben ser tratados de forma radical, eliminando todo el espesor de la piel para obtener resultados satisfactorios.