The aim of this study is the cross-cultural, as well as to validate in Portuguese language the Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale -Revised (ALSFRS-R). We performed a prospective study of individuals with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) clinically defined. The scale, after obtaining the final version in Portuguese, was administered in 22 individuals and three weeks after re-applied. There were no significant differences between the application and reapplication of the scale (p=0.069). The linear regression and internal consistency measured by Pearson correlation and alpha Conbrach were significant with r=0.975 e α=0.934. The reliability test-retest demonstrated by intraclass correlation coefficient was strong with ICC=0.975. Therefore, this version proved to be applicable, reliable and easy to be conducted in clinical practice and research. Key words: amyotrophic lateral sclerosis, scales, cross-cultural comparison, translating.Adaptação transcultural e validação da als Functional Rating scale-Revised para a língua portuguesa resumo O objetivo deste estudo foi realizar a adaptação transcultural, bem como validar na língua portuguesa a Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale -Revised (ALSFRS-R). Foi realizado um estudo prospectivo com indivíduos com esclerose lateral amiotrófica clinicamente definida. A escala, após a obtenção da sua versão final em português, foi aplicada em 22 indivíduos em dois momentos com intervalo de três semanas. Não foram observadas diferenças significativas entre a aplicação e reaplicação da escala (p=0,069). A fidedignidade e a consistência interna mensuradas pela correlação de Pearson e alfa de Conbrach foram significativos com r=0,975 e α=0,934, respectivamente. A confiabilidade evidenciada pelo coeficiente de correlação intraclasse foi forte com ICC=0,975. Portanto, a versão em português da ALSFRS-R demonstrou ser reprodutível, confiável, de fácil aplicação e compreensão para prática clínica e pesquisa. Palavras-chave: esclerose lateral amiotrófica, escalas, comparação transcultural, tradução.

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