Introducción: Los linfomas cutáneos primarios (LCP) se definen como linfomas no Hodgkin que se presentan en la piel sin evidencia de enfermedad extracutánea al momento del diagnóstico. Existen escasos estudios que describan la prevalencia en Argentina.

Presentamos el caso de una mujer de 23 años, con leucemia linfocítica aguda B, sometida a un trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas de un donante HLA idéntico no relacionado, complicada con enfermedad del injerto contra el huésped aguda cutánea, sin afección de otros órganos, refractaria a corticoides. Se utilizó tacrolimus como inmunosupresor crónico, el cual rotó a sirolimus. Se utilizaron dosis elevadas de esteroides. Se utilizaron sin respuesta micofenolato de mofetilo y gammaglobulinas. Se agregó ruxolitinib y luego infliximab, lográndose una mejoría de manera paulatina. Actualmente la paciente se encuentra sin signos de enfermedad del injerto contra el huésped activa.Palabras clave: Enfermedad del injerto contra el huésped aguda. Trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas. Refractaria a corticoides. Piel. Ruxolitinib. Infliximab.