RESUMENSe presenta el caso de un varón de 58 años que desarrolló síndrome nefrótico en el curso de dos meses. Se le halló una banda monoclonal de IgM kappa con la inmunofijación del suero. La biopsia de mucosa oral mostró la presencia de amiloide, probablemente AL, y la biopsia renal demostró depósitos de cadenas ligeras tipo kappa en el mesangio, siendo negativo para cadenas lambda.PALABRAS CLAVE: Síndrome nefrótico, paraproteinemias, amiloidosis, enfermedades renales. (Fuente: DeCS BIREME).
SUMMARYWe present the case of a 58-year-old male patient who developed nephrotic syndrome in a period of two months. A monoclonal IgM kappa band was found with serum immune fixation. A biopsy of the oral mucosa showed the presence of likely AL amyloid, and the renal biopsy showed deposit of kappa light chains in the messangium with negative lambda chains.
La microangiopatía trombótica (MAT) es una complicación poco frecuente asociada al uso de tacrolimus en el trasplante renal. Puede estar relacionado a infecciones, rechazo mediado por anticuerpos (RMA), recurrencia de enfermedad o MAT de novo y a toxicidad por inhibidores de la calcineurina. Por lo general, se presenta como formas incompletas, lo que hace difícil su diagnóstico, por lo que puede provocar lesiones irreversibles. El caso presentado comparte la presencia de infección viral, datos sugerentes de rechazo concomitantemente con el uso de tacrolimus. El tratamiento incluye plasmaferesis y anticuerpos monoclonales como eculizumab. Sin embargo, en el caso presentado la suspensión o cambio del tacrolimus fue una medida más costo-efectiva.
Introducción. La biopsia renal percutánea es uno de los procedimientos que más ha contribuido al conocimiento de las enfermedades renales. Nuestro país no cuenta con datos actualizados sobre este tema en específico. Nuestro objetivo es reportar la proporción de los diferentes tipos de la glomerulopatías primarias y secundarias en las biopsias renales ejecutadas por el Servicio de Nefrología del Hospital Nacional Dos de Mayo desde el año 2007 al año 2016. Métodos. Series de casos retrospectivo con revisión de fichas clínicas en el Servicio de Nefrología del Hospital Nacional Dos de Mayo. Se tomó el registro de biopsias renales del Servicio de Nefrología desde el año 2007 al 2016. Se revisaron los resultados de los reportes de biopsias renales, los resultados se reportan en proporciones. Resultados. Se registraron 139 biopsias renales. En relación con las glomerulopatías primarias, la causa más frecuente reportada fue la glomerulonefritis focal y segmentaria luego la glomerulonefritis membranoproliferativa con 50 (36%) y 26 (18,7%) casos respectivamente. Dentro de las glomerulopatías secundarias la causa más frecuente fue nefritis lúpica con 5 (3,6%) casos. Conclusiones. La glomerulonefritis focal y segmentaria es el reporte más frecuente en las biopsias efectuadas en los registros del Hospital Nacional Dos de Mayo. Este resultado se correlaciona con la casuística latinoamericana.
The pauci-immune crescentic glomerulonephritis (PICGN) is generally associated with small-vessel vasculitis with a few reported cases associated with other autoimmune diseases such as Systemic Lupus Erythematosus (SLE). We present the case of a female 34-year-old patient with acute kidney injury symptoms with indication for renal replacement therapy in the context of clinical SLE diagnosis. A kidney biopsy was conducted and it was found that most glomeruli showed some segmental sclerosis with synechia to the Bowman's capsule. 67% of the glomeruli had fibroepithelial crescents. Moreover, the interstitial space had a moderate lymphomononuclear infiltration and mild fibrosis. In the arterioles, there were walls thickened by subintimal sclerosis. Direct immunofluorescence detected limited IgM and C3 deposits in capillary loops and negative mensangium for IgG, IgA and C1q. A therapy using corticosteroids and intravenous cyclophosphamide was initiated with stable evolution. PICGN associated with SLE is a rare pathology with clinical presentation, varied evolution and without a standard medical treatment.
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