O aneurisma da zona fibrosa mitro-aórtica é uma complicação pouco frequente, mas potencialmente fatal da endocardite infecciosa de válvula aórtica. As manifestações clínicas desse aneurisma são bastante variáveis, podendo ser assintomáticas ou apresentar dor torácica, palpitações, sopros e disfunção mitral como sintomas. O diagnóstico é realizado principalmente pelo ecocardiograma transtorácico e transesofágico, no qual se evidencia uma cavidade perivalvular pulsátil com expansão sistólica e colapso diastólico localizada na zona mitro-aórtica. O tratamento recomendado para esses pacientes é a correção cirúrgica mesmo nos assintomáticos. Neste relato é apresentado o caso de uma criança de 10 anos, que desenvolveu um aneurisma da zona fibrosa intervalvar mitro-aórtica como uma complicação de um quadro de endocardite infecciosa secundária à artrite séptica.