Les ruptures non traumatiques ou spontanées de la rate (RNTR) sont des entités rares mais potentiellement mortelles. La mortalité de cette affection est essentiellement liée au retard diagnostique et thérapeutique, ainsi qu'aux risques liés au terrain et à la gravité de la pathologie sous-jacente. Elles nécessitent dans la majorité des cas une splénectomie. Elles peuvent survenir soit sur une rate macroscopiquement saine, par exemple au cours d'une mononucléose infectieuse (MNI) ou d'un accès palustre ou sur une rate pathologique par exemple tumorale mai aussi dans certaines coagulopathies. Dans notre cas il s'agit d'un enfant de 6 ans suivi pour une coagulopathie admis pour douleurs abdominales diffuses brutales, une pâleur cutanéo-muqueuse avec un état hémodynamique stable. Le bilan biologique a révèle une anémie normochrome macrocytaire; le diagnostic de confirmation de la rupture était réalisé par l'échographie et le scanner abdominal. Vu la stabilité de l'état hémodynamique, la décision d'un traitement conservateur a été prise avec transfusions de 2 culots globulaires. L'évolution était favorable.