Los tumores cardíacos primarios son poco frecuentes y representan solo el 5% de todos los tumores cardíacos. El 75% de estos tumores son benignos, y el mixoma es el tumor benigno más común en el adulto (50%). La mayoría de los mixomas cardíacos se localizan en la aurícula izquierda, solo el 18-20% se localizan en la aurícula derecha, y es aún más infrecuente la aparición de un tumor bilobulado, los signos y síntomas con los que se presentan son inespecíficos y varían de acuerdo a su comportamiento. Presentamos un caso con estas características en una paciente escolar de 9 años de edad que ingresó al Hospital del Niño Manuel Ascencio Villarroel