Latar belakang. Transfusi darah dan terapi kelasi yang diberikan seumur hidup pada anak dengan thalassemiamayor memberikan harapan hidup yang sama dengan anak sehat. Kualitas hidup menjadi hal yang pentingdengan bertambahnya angka harapan hidup pasien thalassemia.Tujuan. Mengetahui kualitas hidup anak dengan thalassemia mayor di Pusat Thalassemia Departemen IlmuKesehatan Anak FKUI-RSCM serta faktor-faktor yang berhubungan.Metode. Penelitian menggunakan rancangan cross-sectional. Pengambilan sampel dilakukan secara konsekutifpada bulan Juli 2009. Subjek penelitian adalah anak berusia 13-18 tahun di Pusat Thalassemia DepartemenIlmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM yang datang selama periode penelitian. Penilaian kualitas hidupmenggunakan kuesioner baku PedsQL yang diisi sendiri oleh subjek. Analisis data dengan metode univariatdengan tingkat kemaknaan􀀀􀁁=0,05.Hasil. Dari 97 subjek, 49 (50,5%) memiliki kualitas hidup buruk. Sebaran usia, jenis kelamin, dan pendapatanorang tua berturut-turut didapatkan pada 53 subjek (54,6%) berusia 13-15 tahun, 49 subjek (50,5%) perempuan,dan 53 subjek (54,6%) memiliki orang tua berpendapatan menengah. Kelompok suku bangsa terbanyakadalah Sunda-Sunda (32%). Perubahan fisis dialami oleh 78% subjek yang terdiri dari facies Cooley (58%),hiperpigmentasi (64%), dan perut membuncit (26%). Faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup adalahtingkat pendapatan orang tua (p=0,037), suku bangsa (p=0,019), dan tampilan facies cooley (p=0,006).Kesimpulan. Separuh anak dengan thalassemia mayor di Pusat Thalassemia RSCM (50,5%) memiliki kualitashidup yang buruk. Kualitas hidup tersebut berhubungan dengan tingkat pendapatan orang tua, suku, dantampilan facies Cooley.