RESUMO -Apesar dos lipomas serem os tumores que mais comumente ocorrem no corpo caloso (CC), sua incidência na população é rara. Relatamos caso de menino, com 5 anos de idade e história de atraso no desenvolvimento psicomotor associado a dificuldade na marcha secundária a hipotonia generalizada. Na investigação, a ressonância magnética mostrou presença de lipoma curvilinear do CC, associado a hipertrofia do CC. Na literatura, pacientes com lipoma do CC possuem agenesia ou hipotrofia do CC, sendo que neste caso observamos pela primeira vez uma hipertrofia do CC. Tecemos considerações embriológicas, genéticas, clínicas, radiográficas e terapêuticas sobre pacientes com lipoma do CC relacionando-as à descrição deste caso. PALAVRAS-CHAVE: corpo caloso, hipertrofia, lipoma.Lipoma of the corpus callosum associated with the hypertrophy of the corpus callosum: case report ABSTRACT -Despite the lipomas are the tumors that more commonly occur in the corpus callosum (CC), its incidence in the population is not common. We report on a 5-year old boy, with history of retardation in the psychomotor development and disturbs in the gait, secondary to generalized hypotony. Magnetic resonance imaging showed a curvilinear lipoma of the CC related to its hypertrophy. In the literature patients with CC lipoma usually have agenesis or hypotrophy of the CC, but in the reported case we have seen, by the first time, a hypertrophy of the CC. We made embryologic, genetic, clinical, radiographic and therapeutic considerations about the patients that have CC lipoma comparing to findings in the case we report.KEY WORDS: corpus callosum, hypertrophy, lipoma.Lipomas são os tumores mais comuns associados ao corpo caloso (CC), entretanto sua incidência é rara. A história clínica e neurológica podem ser normais ou incluir crises convulsivas e déficite cognitivo. A ressonância magnética (RM) é o método de imagem mais preciso para o diagnóstico, sendo reconhecidas diferentes variedades de tumor 1,2 . O lipoma do CC está relacionado com agenesia ou hipotrofia do CC, mas a associação com hipertrofia, não tem sido relatada na literatura até o presente momento. Relatamos um caso no qual essa associação foi observada.