Morning Glory Syndrome is a very rare condition. It is characterized by an enlarged and funnel-shaped optic disc excavated and is associated with other craniofacial anomalies such as hypertelorism, cleft lip, cleft palate, and basal encephalocele. CaseReport. A case of a 30 year-old man who came for neurosurgical evaluation after a magnetic resonance imaging (MRI) scan that showed spheno-ethmoidal encephalocele is reported. Conclusions. There is a high association between basal encephalocele,midface abnormalities and Morning Glory Syndrome. A neurosurgical, ophtalmological and endocrinological evaluation must always be done. The patients present with ophtalmic signs and/or strabismus or poor vision. An image study should always be performed to delineate the extent of the lesion and a complete hormone screening should be carried out to exclude pituitary deficiency.

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ResumoRelatamos o caso de uma mulher de 65 anos de idade, com queixa de cefaleia, portadora de uma lesão expansiva em região posterior da tenda do cerebelo, implantado na tórcula, sugestivo de meningioma pelos exames de imagens, foi submetida ao tratamento neurocirúrgico para ressecção. Ao exame anatomopatológico, foi sugerido diagnóstico de doença de Rosai-Dorfman, confirmado pela imuno-histoquímica. Trata-se de uma rara linfadenopatia proliferativa histiocítica, de comportamento benigno, com acometimento mais frequente da cadeia linfonodal cervical e outros sítios extranodais, sendo extremamente rara sua localização no sistema nervoso central, principalmente na fossa posterior, sem acometimento de outras estruturas anatômicas.