Introducción: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva, con afección de las neuronas motoras superior e inferior, caracterizada por debilidad, atrofia y fasciculaciones. La asociación de ELA y embarazo tiene baja prevalencia debido a las características demográficas de la enfermedad.Caso clínico: Mujer de 29 años, sana, la cual acude a consulta en la semana 29 de gestación manifestando debilidad progresiva, hipotrofia distal y disfagia. A la exploración signos de afección de motoneurona superior e inferior en segmentos cervical, bulbar, torácico y lumbar. El embarazo se desarrolló sin complicaciones; control prenatal adecuado, y resolución del embarazo por cesárea.