Melanotic neuroectodermal tumour of infancy is an extremely rare neoplasm arising in newborns and young children, typically involving the face or cranium. A case arising from the maxilla, requiring extensive resection with a near-total maxillectomy, is presented. A thorough review of the literature on this unusual tumour is provided, with emphasis on prognostic factors and appropriate treatment.Key Words: Maxillectomy; Melanotic; MNTI; Pediatric; Pigmented Tumeur mélanotique neuroectodermique de l'enfance La tumeur mélanotique neuroectodermique de l'enfance, qui touche surtout la face et le crâne, est extrêmement rare chez les nouveau-nés et les jeunes enfants. Il sera question, dans l'article, d'un cas de tumeur du maxillaire, qui a nécessité une résection étendue, voire une maxillectomie quasi totale. Un examen exhaustif de la documentation sur ce type peu fréquent de tumeur, plus particulièrement sur les facteurs pronostiques et le traitement approprié, complétera l'étude du sujet.