Los tumores de células de Leydig del ovario son un tipo raro de tumores del estroma del cordón sexual, con menos de 0,1% de todos los tumores de ovario. Representan un desafío diagnóstico, no solo por su incidencia esporádica sino también por presentar imágenes aparentemente normales. Aunque son más comunes en las mujeres menopaúsicas, también se ha descrito casos en mujeres premenopáusicas. La característica clínica más común es la aparición de virilización rápida y progresiva; más de 75% de las pacientes muestra signos de virilización debido a la sobreproducción de testosterona. La concentración sérica de testosterona representa el marcador más útil en el diagnóstico del tumor ovárico secretor de andrógenos. El tumor de células de Leydig ovárico siempre debe ser considerado en mujer en edad reproductiva con síntomas de virilización. Se presenta un caso de tumor de células de Leydig puro de ovario en mujer premenopáusica.