Introdução: A intolerância à lactose pode se distinguir por um conjunto de sinais e sintomas que as pessoas apresentam após a ingestão de leite e lactiários.1 Objetivo: O objetivo deste estudo foi identificar o perfil epidemiológico de crianças e adolescentes com intolerância à lactose em um ambulatório de Gastropediatria da região Sul de Catarina. Método: Pesquisa de abordagem quantitativa, do tipo descritiva, exploratória, retrospectiva e documental. A coleta de dados foi realizada por meio de prontuários de crianças e adolescentes atendidos no ambulatório de Gastropediatria. Foram incluídos 29 prontuários durante o período de janeiro de 2013 a dezembro de 2015. E a análise estatística foi realizada em planilha eletrônica, com posterior organização em um banco de dados. Resultados: A pesquisa mostrou que crianças apresentaram mais diagnósticos de intolerância a lactose do que os adolescentes. Houve predomínio da cor da pele branca. O aleitamento materno exclusivo até seis meses e o não exclusivo destacaram-se como o achado mais importante. Das crianças e adolescentes que foram alimentadas com o leite de vaca, em sua maioria o leite não era tolerado. Como principal tratamento os achados mostraram a exclusão total da lactose na dieta. Conclusão: O enfermeiro deve avaliar e orientar os pais a respeito da alimentação adequada da criança, bem como acompanhar os mesmos em seus primeiros anos de vida.Palavras-chave: Intolerância à lactose. Crianças. Adolescentes. Perfil Epidemiológico.