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A 9-year-old boy was first evaluated at 4 years of age with fragile hair since the first months of life (Figure 1), thin nails, onychomadesis, and koilonychia.

A ictiose arlequim possui uma prevalência de 1/100.000 nascimentos e é frequente o óbito ocorrer no período neonatal. Objetivo: descrever um caso em que o tratamento adequado permitiu a sobrevida da paciente. Descrição do caso: Recém-nascido (RN) do sexo feminino com 2665g, nasceu com placas hiperceratósicas e fissuras difusas pelo corpo, ectrópio bilateral com oclusão palpebral, eclábio e pés e mãos fletidos características de Ictiose congênita do tipo arlequim. O acitretin foi iniciado aos 7 dias de vida associado ao tratamento suportivo, evitando o óbito neonatal. Comentários: Atribui-se a sobrevida da paciente à intervenção com acitretin oral precoce e os cuidados intensivos neonatais.