El nefroma quístico es un tumor renal benigno raro, de etiología incierta. En niños puede manifestarse como una masa abdominal palpable, hematuria e infecciones urinarias recurrentes. Exámenes de imagen como ultrasonografía y tomografía computadorizada ayudan en el diagnóstico, sin embargo, la confirmación se realiza mediante el estudio anatomopatológico. El tratamiento es quirúrgico, pudiendo ser nefrectomía parcial o total, con buen diagnóstico.Objetivo: Describir un caso raro de nefroma quístico pediátrico, sus manifestaciones clínicas, aspectos radiológicos e histopatológicos, así como tratamiento y su evolución.Caso Clínico: Preescolar, sexo masculino, con historia clínica de infecciones urinarias de repetición en el primer año de vida. A los 2 años y 8 meses, presentó nodulación en hipocondrio derecho con dolor local a la palpación, asociado a molestias disúricas y hematuria. La ecografía mostró un riñón derecho aumentado de volumen por formación quística multiseptada. La tomografía computadorizada demostró formación expansiva quística multioculada en el riñón derecho. A los 2 años y 10 meses, realizó nefrectomía parcial derecha para exéresis y estudio anatomopatológico, compatible con nefroma quístico. Evolucionó con regresión de la hematuria y de los episodios recurrentes de infecciones urinarias, manteniendo función renal preservada. Actualmente, con 4 años y 6 meses, asintomático.Conclusiones: El nefroma quístico es una entidad rara, en general de buen pronóstico. La asociación de hallazgos clínicos, imágenes radiológicas y estudio anatomopatológico son fundamentales para el establecimiento diagnóstico y mejor definición de la conducta terapéutica.