RESUMO: Modelo do estudo: Relato de caso Importância do problema: A síndrome de Cogan Reese é uma rara patologia, classificada como uma das variantes da síndrome endotelial iridocorneana, que acomete indivíduos jovens, saudáveis, não correlacionada a história familiar, com evolução rápida de glaucoma de difícil controle. Comentários: É descrito um caso de síndrome de Cogan Reese, epidemiologicamente atípico, assistido na Fundação Altino Ventura, Recife, Pernambuco, durante um período de seis meses. O paciente evolui com boa resposta à terapêutica clínica instituída, embora já apresentasse, ao diagnóstico, as conseqüências tardias de glaucoma secundário. São feitas considerações a respeito dos diversos aspectos da síndrome endotelial iridocorneana.