Les tumeurs à cellules de Sertoli et Leydig sont des tumeurs sécrétantes rares du mésenchyme et des cordons sexuels. Cependant elles constituent l’une des tumeurs le souvent responsables de syndrome de virilisation. La certitude diagnostique est histologique après la chirurgie et il n’ y'a pas de signe échographie spécifique malgré la forte présomption clinique. Le pronostic comme la plupart des néoplasies est lié au degré de différenciation cellulaire et la présence d’éléments hétérologue en leur sein. L’objectif de notre travail était de rapporter un authentique syndrome de virilisation chez une jeune fille de 22 ans secondaire à une tumeur non épithéliale de l’ovaire à cellule de Sertoli et à cellule de Leydig. Les formes peu différenciées des tumeurs de Sertoli-Leydig ont un potentiel de malignité non négligeable. Le traitement est chirurgical, la chimiothérapie par association de sels de platine et de taxanes constitue un adjuvant intéressant. Le pronostic après la chirurgie est dominé par des récidives.
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