Malignancies arising from Natural Killer cells (NK) were described mainly comprising disorders related to large granular lymphocyte expansion. Clinical, morphological and immunophenotypic characteristics of myeloid/NK cell precursor acute leukemia (M/NK-AL) have been mainly described in adult patients. We identified nine children with M/NK-AL precursor cells in a series of 264 childhood acute leukemia diagnosed in our laboratory from consecutive referrals before treatment. CD34 +/-, CD13/33 +, CD11b +, a-MPO + and CD56 +, characterized these cases with TcR alphabeta and gammadelta negative cells. The differential diagnosis between subtypes of NK leukemia with those of lymphoid or myeloid origin in childhood raises the question regarding the pathogenesis and therapeutic implications of this rare entity in children.
As leucemias agudas (LA) são doenças heterogêneas, com características clínicas, morfológicas, imunológicas e moleculares distintas. Por meio destas particularidades, as leucemias são classificadas em seus diversos subtipos biológicos. Neste estudo, nós analisamos a freqüência de fenótipos aberrantes (FA) em pacientes com leucemias, provenientes de diferentes regiões do Brasil, com o objetivo de avaliar estes FAs nos estudos futuros sobre doença residual mínima. Análises por citometria de fluxo multiparamétrica permitem o conhecimento da diferenciação hematopoética normal, bem como o perfil da diferenciação nas leucemias. O painel original com anticorpos monoclonais (AcMo) consistiu de marcadores distribuídos em associações ou testes com simples marcações. Entre os casos leucêmicos analisados neste estudo, 8,33% correspondem a amostras cujos blastos expressam FA. A leucemia linfoblástica aguda (LLA) foi responsável por 46,67% dos casos com anomalia de fenótipo, enquanto a leucemia mielóide aguda (LMA) atendeu por 53,33% dos casos com FA. Entre os casos de LLA, o fenótipo mais freqüente foi CD10+/CD13+. Em relação a LMA, a expressão do CD7 foi predominante, principalmente entre os subtipos M0, M1 e M2, seguida do CD56+ e do CD19+. As análises nos indicaram pequenas diferenças nas freqüências de FAs nos diferentes estados brasileiros. No entanto, estas diferenças devem ser valorizadas na aplicação de painel de AcMo, nas pesquisas de doença residual mínima em nossa população.
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