ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4а, Москва, Российская Федерация, 125167 РЕФЕРАТАктуальность. Наиболее распространенными заболе-ваниями среди кожных Т-клеточных лимфом являются грибовидный микоз (ГМ) и его лейкозный вариант -синдром Сезари (СС). Эти злокачественные опухоли имеют хроническое прогредиентное течение. До насто-ящего времени эффективных методов терапии, особен-но на поздних стадиях заболевания, нет. Цель. Оценить лечение резистентных форм ГМ/СС гем-цитабином в пролонгированном режиме после неэф-фективной предшествующей терапии. Материалы и методы. В исследование включено 14 больных с резистентными формами ГМ/СС (10 -ГМ, 3 -СС, 1 -трансформация ГМ в крупноклеточную лим-фому). Медиана возраста больных составила 62 года (диапазон 34-78 лет). Мужчин было 9, женщин -7. Гем-цитабин применялся в дозе 250 мг/м 2 в виде 6-8-часо-вой инфузии 1 раз в неделю, цикл 21-28 дней. Результаты. Общий ответ составил 79 % (полные ре-миссии -29 %, частичные ремиссии -50 %). У 21 % больных результаты лечения соответствовали критери-ям стабилизации опухоли. Прогрессирование заболе-вания наблюдалось у 2 (14 %) пациентов. В настоящем исследовании показана перспективность применения гемцитабина в пролонгированном режиме у пациентов различных возрастных групп с поздними стадиями и ре-зистентным течением ГМ/СС, получивших как минимум две линии предшествующей терапии без эффекта. Для оценки долгосрочных результатов необходимо даль-нейшее продолжение исследования. Заключение. Гемцитабин в пролонгированном режиме может быть методом выбора при резистентных формах ГМ/СС после неэффективной предшествующей тера-пии, в т. ч. у пожилых пациентов.Ключевые слова: грибовидный микоз, синдром Сезари, лечение рефрактерных форм, гемцита-бин, пролонгированная инфузия.Получено: 6 декабря 2016 г. Принято в печать: 17 марта 2017 г.

Актуальность. T-клеточные лимфомы (T-кЛ) представляют собой гетерогенную группу злокачественных лимфопролиферативных заболеваний, отличающихся неблагоприятным прогнозом. Раково-тестикулярный ген PRAME обладает свойством спонтанной экспрессии в трансформированных клетках, что наблюдается при солидных опухолях, B-клеточных лимфопролиферативных и хронических миелопролиферативных заболеваниях. Активность и клиническое значение PRAME при T-кЛ ранее не исследовались, что определяет актуальность и послужило основанием для проведения настоящего исследования. Цель. Определить клиническое значение экспрессии гена PRAME при T-кЛ. Материалы и методы. Исследовали образцы лимфатических узлов, крови и костного мозга у 35 больных T-кЛ, в которых оценивали уровень экспрессии гена PRAME. У 3 больных выполнена трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток, у 6-аутологичных. Оценена связь экспрессии PRAME в костном мозге и периферической крови с морфологическими признаками диссеминированной болезни с поражением костного мозга и лейкемическим составом крови. Выполнено сопоставление уровня экспрессии PRAME c параметрами выживаемости, а также с пролиферативной активностью опухоли (показатель Ki-67). Результаты. Активность гена PRAME наблюдалась у 21 (60 %) больного. Гиперэкспрессия PRAME связана с более распространенными стадиями заболевания (p = 0,0734), поражением костного мозга (p = 0,0289), опухолевым лейкоцитозом (p = 0,0187), ухудшением параметров общей (ОВ) (p = 0,0787) и бессобытийной выживаемости (БСВ) (p = 0,7185), в т. ч. после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (p = 0,2661 для ОВ; p = 0,0452 для БСВ), а также с высоким уровнем экспрессии Ki-67 (p = 0,0155). Заключение. Экспрессия гена PRAME при T-кЛ наблюдается относительно часто и связана с неблагоприятным клиническим прогнозом.