Introdução: A psoríase pustulosa palmoplantar, também conhecida como pustulose palmoplantar (PPP) é uma forma de dermatose psoriasiforme caracterizada por erupções de pústulas estéreis de localização palmoplantar e simétrica. Sua prevalência é estimada entre 0,01 a 0,05%, afetando principalmente adultos do sexo feminino entre a sexta e a sétima décadas de vida. A doença é rara na faixa etária pediátrica. Desenvolvimento: No presente trabalho foi relatado um raro caso de PPP, em criança de 6 anos, destacando seu manejo hospitalar e atentando para sua dificuldade diagnóstica. Conclusão: o diagnóstico de PPP ainda é de difícil realização no Brasil. Isso pode ter relação com o perfil epidemiológico territorial, que levaria primeiramente a diagnósticos de etiologia infecciosa. Consideramos que seja pertinente um aumento do número de estudos sobre a PPP, o que ajudaria no diagnóstico precoce e redução das dificuldades físicas e psicossociais que o paciente enfrenta devido à doença.   Palavras-chave: psoríase; criança; dermatopatia. Introduction: The palmoplantar pustular psoriasis, also known as palmoplantar pustulosis (PPP), is a psoriasiform dermatosis characterized by eruptions of  sterile pustules with a symmetrical and palmoplantar location. It's prevalence is estimated between 0,01 to 0,05%, mainly affecting female adults in the sixth and seventh decades of life. The disease is rare in the pediatric age. Development: In the present work it was reported a rare case of PPP, in a 6 years old child, highlighting its hospital management and paying attention to the difficulty in diagnosis. Conclusion: the diagnosis of PPP is still difficult to achieve in Brazil. This may have correlation with the territorial epidemiological profile, which would lead primarily to diagnostics of infectious etiology. We consider to be relevant an increase in the number of studies about PPP, which would help with early diagnosis and reduction of the physical and psychosocial difficulties that the patient faces due to the disease. Keywords: psoriasis; child; skin diseases.

Introdução: O complexo OEIS é uma combinação de malformações congênitas graves incluindo onfalocele, extrofia de cloaca, ânus imperfurado e defeitos espinhais. É extremamente raro, com ocorrência estimada em 1: 200.000 a 1: 400.000 gestações. A maioria dos casos são esporádicos e com etiologia incerta e possivelmente heterogênea. Caso clínico: Descrito o caso de um bebê nascido de parto cesáreo com 37 semanas de gestação, que apresentou malformação abdominal em ultrassonografia obstétrica. Ao nascimento, apresentava múltiplas malformações: onfalocele, genitália ambígua, extrofia de bexiga e cloaca, ânus imperfurado e angulação espinhal. Apresenta cariótipo 46, XY. Sendo submetido a intervenção cirúrgica subsequente. Discussão e considerações finais: o caso descrito atende aos critérios clínicos do complexo OIES, somando-se ainda anormalidade genital. Apresenta na história pré-natal, mãe com Diabetes Mellitus Gestacional, possível fator de risco para extrofia de cloaca. O prognóstico do paciente portador do Complexo de OEIS depende da severidade das anormalidades apresentadas e da realização de um pré-natal adequado. O seguimento é complicado e requer abordagem multidisciplinar. Dentre as complicações incluem-se principalmente infecções de repetição, além de possíveis problemas de cunho psicossociais. Palavras-chave: Onfalocele. Extrofia de cloaca. Complexo OEIS. Anormalidades. Pré-natal.