Varón de 52 años que refiere desde hace meses un síndrome constitucional y debilidad en miembros. En sus antecedentes destacaba una ingesta excesiva de alcohol. El electroneuromiograma inicial mostró datos sugerentes de polineuropatía de predominio axonal. El estudio con analítica, TC tórax, ecografía abdominal, endoscopia digestiva alta no detectó datos de neoplasia. Durante el seguimiento, a pesar de abandonar el consumo de alcohol, persistió con debilidad generalizada, amiotrofias progresivas, voz nasal y disfagia, destacando en la exploración una fuerza disminuida de forma generalizada 4/5 y fasciculaciones linguales, con lo que se estableció la sospecha clínica de enfermedad de la motoneurona anterior, que fue confirmada mediante un nuevo estudio electrofisiológico.  Con este caso se demuestra que el diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica requiere una exhaustiva exploración física y una alta sospecha clínica. La presencia de determinados signos exploratorios, casi patognomónicos, facilita el diagnóstico.