O hemagioendotelioma de células em Hobnail, que engloba os tipos Dabska e Retiforme é uma neoplasia vascular rara que se comporta como angiossarcoma cutâneo de baixo grau de malignidade. No presente relato, descrevemos o caso de paciente do sexo feminino, de 40 anos, a qual notou o surgimento de placa eritemato-violácea de crescimento progressivo em região têmporo-parietal esquerda, que evoluiu com ulceração e infecção secundária. Internou-se para realizar antibioticoterapia venosa, realizou biópsia de lesão, cuja análise histopatológica e imuno-histoquímica se mostraram compatíveis com hemangioendotelioma de células em Hobnail. O relato apresenta um caso de rara neoplasia vascular com comportamento local agressivo e impossibilidade de ressecção cirúrgica devido às dimensões locais. O diagnóstico diferencial com angiossarcoma apresenta implicações diagnósticas e terapêuticas.

O angiossarcoma é uma neoplasia vascular incomum, agressiva, de apresentação clínica variável e difícil diagnóstico, apresentando altas taxas de recidiva local, metástases precoces e prognóstico ruim. O angiossarcoma envolvendo face e couro cabeludo de pacientes idosos é um subtipo raro, acomete mais comumente homens do que mulheres e é discretamente mais prevalente em pacientes caucasianos. O tratamento de escolha é a ampla excisão cirúrgica, sendo a radioterapia e a quimioterapia opções terapêuticas, dependendo da idade do paciente e da extensão local. O presente relato de caso trata-se de uma paciente com angiossarcoma extenso de cabeça e pescoço, de rápida evolução, tendo-se optado por tratamento quimioterápico, devido extensão do quadro.