RESUMENEl angiomiolipoma renal es un tumor benigno mesenquimático. Constituyen sólo del 2 al 6% de los tumores renales. Existen alrededor de 12 casos reportados con invasión a las venas renales y la cava inferior. En menos de 5, hay extensión de trombo tumoral hasta aurícula derecha. Objetivo: Presentar el caso clínico, manejo y evolución de una paciente con un angiomiolipoma renal con extensión tumoral a vena renal y cava inferior y que compromete la cavidad auricular derecha casi en su totalidad. Paciente y método: 50 años, sexo femenino con hallazgo del tumor por un ultrasonografía abdominal motivada por el estudio de síntomas digestivos de origen probablemente funcional. Se confirma el diagnóstico con TAC y ecocardiograma doppler. Se realiza una cirugía combinada, abdominal y esternotómica, con la ayuda de un by pass aortopulmonar. Resultados: Nefrectomía izquierda, liberación intravascular del tumor que se empuja por cava inferior y se extrae en block por la aurícula derecha. Evoluciona inicialmente en forma satisfactoria, pero desarrolla distress respiratorio con angio TAC de tórax negativo para TEP a las 48 h de la cirugía. Se inicia anticoagulación empírica con HBPM y encontrándose extubada y en buenas condiciones hace un hemoperitoneo el día 14, encontrándose hemorragia en napa en los sitios de disección previa. De alta a los 21 días. El seguimiento alejado a los 2 años revela una hernia incisional, reparada sin incidentes, y sin otras complicaciones ni signos de recidiva de patología original. Conclusión: El manejo de equipo multidisciplinario nos permitió ayudar exitosamente a esta paciente con patología rara y compleja.PALABRAS CLAVE: Angiomiolipoma renal, aurícula derecha. SUMMARYRenal angiomyolipoma is an uncommon benign tumor of mesenchymal origin. In less than five of 12 cases reported with renal vein and inferior vena cava involvement the thrombus extends to the right atrium.