, Neivo Luiz Zorzetto (4) , Inge Elly Kiemle Trindade (5) RESUMO Objetivo: verificar o efeito da palatoplastia secundária realizada com veloplastia intravelar sobre a nasalidade e nasalância dos pacientes com fissura de palato reparada e insuficiência velofaríngea (IVF) e comparar os resultados entre estes pacientes, de acordo com o grau de fechamento velofaríngeo aferido na nasofaringoscopia. Método: estudo prospectivo com 40 pacientes de ambos os sexos, com idades entre 4 e 48 anos, com fissura de palato reparada e IVF residual, avaliado 3 dias antes e 8 meses após a palatoplastia, em média, divididos em dois grupos: um com 25 pacientes com falhas pequenas (grupo I) e outro com 15 pacientes com falhas médias a grandes (grupo II) no fechamento velofaríngeo. A hipernasalidade foi avaliada perceptivamente e nasalância foi avaliada por meio da nasometria. Diferenças entre grupos e etapas foram consideradas significativas ao nível de 5%. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética para Pesquisa com Seres Humanos da Instituição. Resultados: após a cirurgia, verificou-se redução da hipernasalidade em 84% dos pacientes do grupo I e em 73% dos pacientes do grupo II. Redução da nasalância foi observada em 52% dos casos do grupo I e em 43% dos pacientes do grupo II. Conclusão: a palatoplastia secundária com veloplastia intravelar levou à melhora da nasalidade na maioria dos pacientes analisados. Os resultados também demonstraram que a cirurgia foi mais efetiva nos pacientes que apresentavam falhas pequenas no fechamento velofaríngeo.

No abstract

We report on a three-generation Brazilian family with seven patients affected with non-progressive high-frequency sensorineural hearing loss with no associated anomalies first noted in early infancy. To our knowledge this is the first report on this autosomal-dominant condition. Clinical, audiological, and genetic aspects are discussed.