Introdução: A displasia ectodérmica é uma patologia genética rara, na sua maioria monogênica recessiva, que ocorre no tecido ectodérmico, acarretando alterações nas estruturas anatômicas derivadas de tal tecido. Dessa maneira, afeta unhas, pelos, cabelos, pele, dentes, glândulas salivares e glândulas sudoríparas. Objetivo: Relatar o tratamento odontológico reabilitador protético de duas crianças portadoras de displasia ectodérmica. Relato de caso: Duas crianças com displasia ectodérmica hipo-hidrótica compareceram ao serviçode referência para tratamento reabilitador de anomalias craniofaciais congênitas, no município de Curitiba, Paraná, para atendimento. Ao exame clínico verificou-se, além de pele e cabelos ressecados, anodontia total. O plano de tratamento odontológico proposto foi reabilitação com próteses totais dentárias, para melhorar a função mastigatória, psicológica e estética dessas crianças. Conclusão: A reabilitação protética dentária de crianças com displasia ectodérmica é uma possibilidade para o restabelecimento de suas funções eestética, porém, em idade precoce, constitui um desafio para o cirurgião-dentista, em razão da pouca cooperação e entendimento do paciente. Dessa maneira, constata-se que a participação e o interesse dos pais são essenciais para a adaptação da criança e o sucesso do tratamento

A displasia ectodérmica é uma patologia genética rara, na sua maioria monogênica recessiva, que ocorre no tecido ectodérmico, acarretando alterações nas estruturas anatômicas derivadas de tal tecido. Dessa maneira, afeta unhas, pelos, cabelos, pele, dentes, glândulas salivares e glândulas sudoríparas. Objetivo: Relatar o tratamento odontológico reabilitador protético de duas crianças portadoras de displasia ectodérmica. Relato de caso: Duas crianças com displasia ectodérmica hipo-hidrótica compareceram ao serviço de referência para tratamento reabilitador de anomalias craniofaciais congênitas, no município de Curitiba, Paraná, para atendimento. Ao exame clínico verificou-se, além de pele e cabelos ressecados, anodontia total. O plano de tratamento odontológico proposto foi reabilitação com próteses totais dentárias, para melhorar a função mastigatória, psicológica e estética dessas crianças. Conclusão: A reabilitação protética dentária de crianças com displasia ectodérmica é uma possibilidade para o restabelecimento de suas funções e estética, porém, em idade precoce, constitui um desafio para o cirurgião-dentista, em razão da pouca cooperação e entendimento do paciente. Dessa maneira, constata-se que a participação e o interesse dos pais são essenciais para a adaptação da criança e o sucesso do tratamento.