Introducción: El síndrome hemofagocítico (SHF) es reconocido como un conjunto de signos clínicos y hallazgos laboratoriales que tienen un grave compromiso en la salud y vitalidad de los niños con una incidencia de 1.2 casos/millón/año. Puede pasar subdiagnosticado y confundido con sepsis de foco inespecífico. Caso clínico: Niño de 4 años de edad, sin antecedentes de importancia. Ingresado desde el servicio de emergencia por presentar 20 días de  fiebre y dolor abdominal. Requirió intubación por franca falla respiratoria y el ingreso a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Con hipotensión e insuficiencia hepática, pancitopenia y esplenomegalia. Evolución: Se descartaron infecciones bacterianas con policultivos, SARS-Cov 2 negativo, se descartaron  inmunodeficiencias congénitas y adquiridas. TORCH negativo, VDRL no reactivo. La prueba de Epstein Barr fue positivo para IgM. Se determinó endocarditis con derrame pericárdico global. Estudio de biopsia medular normocromía, normocitosis, pancitopenia y blastos <5%, sin infiltración tumoral. Se estableció el Diagnóstico de SHF se inició ciclosporina y corticoterapia. Requirió ventilación mecánica por 20 días con período de pronación de 36 horas. Fue dado de alta a pediatría y posteriormente a domicilio, para control por consulta externa. Conclusión: El diagnóstico del SHF es inusual y subestimado al momento de la evaluación clínica. En el presente reporte se asocia a la presencia del Virus Epstein Barr